Artikel :: Charitas Hospital KM 7

 

Artikel

Apa itu Hemofilia?

17 April 2020 16:54:21 WIB
 

Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit langka di mana darah tidak membeku secara normal karena kekurangan protein untuk pembekuan darah.

Jika seseorang menderita hemofilia, penderita akan mengalami perdarahan yang lebih lama setelah luka. Luka kecil umumnya tidak menjadi masalah. Masalah kesehatan yang lebih besar adalah perdarahan dalam tubuh, terutama pada lutut, pergelangan kaki dan siku. Perdarahan dalam dapat merusak organ dan jaringan dan dapat mengancam nyawa.

Hemofilia diturunkan secara genetik. Pengobatan untuk kondisi ini adalah berupa penggantian faktor pembekuan darah.

Tanda & Gejala Hemofilia

Orang dengan hemofilia akan mengalami perdarahan yang lebih sering dan dengan waktu yang lebih lama dibandingkan orang normal. Perdarahan dapat terjadi di dalam, seperti sendi atau otot, atau perdarahan luar. Keparahan dari perdarahan tergantung pada seberapa banyak faktor VIII seseorang dalam plasma darah mereka. Terdapat 3 derajat keparahan:

Gejala Hemofilia Berat

  • Perdarahan saat luka
  • Perdarahan yang terjadi tiba-tiba
  • Perdarahan sendi yang menyebabkan sendi bengkak, kencang dan sakit
  • Mimisan
  • Perdarahan yang berat dari luka kecil
  • Darah pada urin
  • Darah pada kotoran
  • Bengkak besar
  • Perdarahan pada gusi

 

Gejala Hemofilia sedang

  • Perdarahan berkepanjangan setelah luka
  • Perdarahan tanpa sebab
  • Mudah bengkak
  • Sendi kaku atau sakit

 

Gejala Hemofilia ringan

  • Perdarahan berkepanjangan setelah luka serius seperti trauma atau operasi
  • Mudah bengkak dan perdarahan
  • Perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba

 

Penyebab Hemofilia

Ketika terjadi perdarahan, darah secara normal akan menyatukan sel-sel darah untuk membentuk gumpalan untuk menghentikan perdarahan. Proses pembekuan darah didorong oleh partikel darah tertentu.

Ada beberapa tipe hemofilia dan kebanyakan bentuknya diturunkan. Namun, sekitar 30% penyandang hemofilia tidak memiliki riwayat penyakit ini di keluarganya. Pada kasus ini, penderita mengalami perubahan pada gen yang terkait dengan hemofilia. Hemofilia tipe ini adalah kondisi langka yang terjadi ketika sistem imun seseorang menyerang faktor pembekuan dalam darah. Hal ini dapat terkait dengan:

  • Kehamilan
  • Kondisi autoimun
  • Kanker
  • Multiple sklerosis

 

Komplikasi Hemofilia

  • Perdarahan dalam. Pendarahan dapat terjadi didalam otot yang dapat menyebabkan anggota badan bengkak. Pembengkakan dapat menekan saraf dan menyebabkan kesemutan atau sakit.
  • Kerusakan sendi. Pendarahan dalam dapat menekan sendi yang menyebabkan sakit. Jika tidak diobati, pendarahan dalam dapat menyebabkan artritis atau kerusakan sendi.
  • Infeksi. Orang dengan hemofilia akan sering melakukan transfusi darah sehingga meningkatkan risiko infeksi.
  • Reaksi buruk terhadap terapi faktor koagulasi. Pada sebagian orang, faktor koagulan yang digunakan untuk merawat perdarahan malah menimbulkan reaksi negatif. Sistem kekebalan tubuh mengeluarkan protein untuk melawan faktor koagulan, sehingga terapi menjadi tidak efektif.

 

Diagnosis Hemofilia

Dokter membuat diagnosis dengan mengukur kadar faktor VIII darah.

Jika memiliki sejarah keluarga dengan hemofilia atau ibu yang diketahui pembawa, test diagnosa akan dilakukan saat kehamilan. Tes ini disebut diagnosis prenatal.

Pada anak, dokter biasanya mendiagnosa kasus parah pada tahun pertama kehidupan bayi. Contoh gejala yang akan diperhatikan oleh dokter adalah apakah anak mudah memar, atau berdarah lebih lama dibandingkan normal pada luka kecil.

Apabila Anda mempunyai kekuatiran, sebaiknya Anda membuat janji dengan dokter anak. Mereka akan mengetahui jika kondisi ini adalah hemofilia.

 

Cara Mengobati Hemofilia

Tidak ada obat untuk hemofilia dan penderita akan membutuhkan perawatan sepanjang hidupnya. Disarankan bahwa individu mendapat pengobatan khusus bila memungkinkan. Pengobatan melibatkan penggantian pembekuan darah dengan transfusi. Faktor VIII dapat didapatkan dari donasi darah atau faktor VIII sintetik. Hal ini disebut faktor VIII rekombinan.

 

Kapan Harus Berkonsultasi dengan Dokter

Apabila Anda mengalami gejala seperti yang telah ditulis di atas, atau apabila ada gejala lainnya yang mengkhawatirkan, maka segeralah konsultasikan ke dokter. 

Segera cari pertolongan apabila ada gejala berikut:

  • Perdarahan yang tidak berhenti saat luka
  • Sakit kepala yang tidak tertahankan
  • Muntah terus menerus
  • Penglihatan kabur
  • Rasa ngantuk yang berlebihan

 

Apa yang Perlu Disiapkan sebelum berkonsultasi dengan Dokter?

  • Tuliskan gejala dan kapan gejala mulai
  • Tuliskan informasi medis termasuk kondisi lain
  • Tuliskan semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang digunakan
  • Tuliskan apakah ada anggota keluarga yang didiagnosis dengan penyakit ini

 

sumber : https://www.sehatq.com/penyakit/hemofilia